ClC-5 und ClC-7 sorgen dafür, dass Chloridionen ( negativ geladene Teilchen ) in die Zellorganelle einströmen und den Ladungsausgleich für den Einwärtstransport positiv geladener Wasserstoffionen durch die „ Pumpe “ sicherstellen.
Bisher ging die Forschung davon aus, dass ClC-5 und ClC-7 nur für diesen Ladungsausgleich gebraucht werden.Ohne diesen Ladungsausgleich und diese Ansäuerung ist sowohl der Transport von Endosomen als auch der lysosomale Eiweißabbau gestört.
Prof. Jentsch und seine Mitarbeiter hatten aber schon vor einigen Jahren zeigen können, dass sich der pH-Wert bei Lysosomen, denen ClC-7 fehlt, nicht verändert und dennoch eine lysosomale Speicherkrankheit sowie Osteopetrose auftreten.
www.mdc-berlin.deClC-5 and ClC-7 transport chloride ions into these organelles, thereby electrically balancing the inward transport of positively charged protons through the “ pump ”.
Hitherto researchers had assumed that maintaining the charge balance was the sole task of ClC-5 and ClC-7, without which both the transport of endosomes and lysosomal protein degradation are impaired.
However, Professor Jentsch and his team showed several years ago that the pH in lysosomes devoid of ClC-7 is normal and that nevertheless lysosomal storage disease and osteopetrosis ensue.
www.mdc-berlin.deBir kelime, bir kelime grubu veya bir çeviri mi eklemek istiyorsunuz?
Bize yeni bir kelime gönderebilir.